Jej otec Richard L. Cox podnikal. Krstné meno zdedila herečka po matke. Courteney je najmladšia z troch sestier. Okrem Virginie a Dottie má ešte staršieho brata Richard juniora. Detstvo prežila v mestečku Mountain Brook v Alabame a už vtedy sa pohybovala vo vybranej spoločnosti. Keďže ju vychovávali v starosvetskom štýle, rozvod rodičov v roku 1974 mal na ňu devastujúci vplyv. Jej otec sa vtedy presťahoval na Floridu.
V puberte Courteney rebelovala, matke a otčimovi Hunterovi Copelandovi svoju výchovu v ničom nezjednodušovala. V súčasnosti s nimi udržiava mimoriadne dobré vzťahy.
Herečka študovala na strednej škole v Mountain Brook. Školu reprezentovala v tenise, plávaní a bola aj v tíme povzbudzovačiek. V maturitnom ročníku dostala prvú modelingovú ponuku. Objavila sa vtedy v reklame na obchodný dom Parisians. Po maturite opustila Alabamu a odišla študovať architektúru a interiérový dizajn na Mount Vernon College. Po roku štúdia školu opustila. Zvábila ju totiž kariéra modelky v New Yorku. Neskôr účinkovala v reklamách na značky Maybeline, Noxema či Tampax.
V tomto čase absolvovala kurzy herectva. V roku 1984 získala malú rolu v dráme As the World Turns. Väčšiu príležitosť dostala vďaka videoklipu Bruca Springsteena k piesni Dancing In The Dark. V roku 1985 sa presťahovala do Los Angeles, kde po boku Deana Paula Martina vystupovala v televíznom filme Misfits of Science. O niekoľko rokov neskôr stvárnila priateľku Michaela J. Foxa v rodinnom seriáli Family Ties. Keď v roku 1989 seriál skončil, Coco prechádzala menej úspešným obdobím. Objavila sa napríklad vo filme Pán Osud. Jej kariéra nabrala dramatický smer v roku 1994, keď po boku Jima Carreyho účinkovala vo filmovom hite Ace Ventura: Zvierací detektív (1994). O rok neskôr ju ako Monicu Geller obsadili do seriálu Priatelia. Courteney rozpoznávali všetci ako Monicu a stala sa z nej hviezda. Pôvodne sa však uchádzala o rolu Rachel. Vďaka Priateľom získala na prestížne ocenenie American Comedy Award. V roku 1996 hrala v Cravenovej hororovej snímke Vreskot. Tento filmu zarobil viac ako sto miliónov dolárov a Courteney dostala vynikajúcu kritiku. Keďže z filmu sa neskôr stala trilógia, Courteney sa k postave vrátila ešte dvakrát. Práve na natáčaní Vreskotu sa stretla s hercom Davidom Arquettom a zamilovali sa do seba.
Svadba sa konala v San Franciscu v historickej katedrále 12. júna 1999. Pogratulovať im prišlo viac ako dvesto hostí. V deň piateho výročia ich sobáša prijali herečku na pôrodnici, kde 13. júna 2004 porodila dcéru. Krstnou mamou Coco Riley Arquette je jej kolegyňa z Priateľov a kamarátka Jennifer Aniston. Meno Coco vzniklo ako kompromis. Aj keď Courteney chcela, aby sa dcéra volala rovnako ako ona a jej matka, David je z polovice žid a podľa židovskej tradície je neprípustné, aby sa dieťa volalo rovnako ako ešte žijúca osoba. Meno teda ich dcéra dostala podľa prezývky svojej matky. Druhé dieťa Courteney a Davida sa má narodiť v októbri tohto roku. Herečka však v minulosti prekonala dva potraty.
Hviezdny pár okrem toho vychováva troch psov - Ellu, Ragsa and Mr. McBarkera. V roku 2004 spolu založili produkčnú spoločnosť Coquette.